? ? ? ?中山一院先心病診治中心暨心血管兒科近日為一名患有疑難先天性肺動(dòng)靜脈瘺合并動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的患兒一次性完成兩種介入手術(shù),。4月12日，廣州參考·廣州日?qǐng)?bào)記者獲悉,，同時(shí)實(shí)施復(fù)雜肺動(dòng)靜脈瘺和動(dòng)脈導(dǎo)管未閉兩種介入封堵術(shù),，是介入手術(shù)中難度最高、最為復(fù)雜的手術(shù)之一,。

? ? ? ?一出生就缺氧 小感冒也能放倒他

? ? ? ?十歲男孩小施（化名）從一出生就有些“不對(duì)勁“,。”他比其他孩子更容易晚上哭鬧,，出汗也很多,，到三歲時(shí)，汗多到一晚上要換幾件上衣,?！靶∈┑膵寢屨f(shuō)，本以為隨著孩子一天天長(zhǎng)大,，情況會(huì)好轉(zhuǎn),，沒(méi)想到孩子越大，體力越差,，跑幾步就會(huì)喊“累”,，而且手指甲和腳趾甲漸漸發(fā)紫，甚至一度被誤當(dāng)成”灰指甲“,。

? ? ? ?更糟糕的是,，小施比同齡孩子更容易咳嗽、發(fā)燒,，普通的小感冒也可能演變成肺部感染,，差不多一個(gè)月發(fā)生一次。不到六歲時(shí),，再次發(fā)生肺炎后,，他隨爸媽輾轉(zhuǎn)求醫(yī)。在省內(nèi)大醫(yī)院做的心臟彩超顯示,，小施的動(dòng)脈導(dǎo)管沒(méi)有閉合,。檢查顯示，血氧飽和度只有78%,，而正常孩子應(yīng)該達(dá)到95%以上,。

? ? ? ?隨后，小施一家慕名找到中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院求助,?！昂⒆泳驮\時(shí)有嚴(yán)重紫紺，反復(fù)肺部感染,。由于末梢組織缺氧,，手指末端就像鼓槌一般,。人也很瘦，只有正常同齡孩子體重的一半,?！敝猩揭辉合刃牟≡\治中心暨心血管兒科主任覃有振教授對(duì)四年前第一次見到小施的情景記憶猶新。

? ? ? ?肺動(dòng)靜脈“短路”讓他常缺氧

? ? ? ?孩子一出生,，通常動(dòng)脈導(dǎo)管會(huì)自然閉合,，有些孩子會(huì)延遲到3個(gè)月后再閉合，晚于一歲還未閉合則需要手術(shù)干預(yù),?！叭绻皇瞧胀ǖ膭?dòng)脈導(dǎo)管未閉合，孩子不應(yīng)該出現(xiàn)這么嚴(yán)重的癥狀,?！?覃有振教授說(shuō)，為了找到孩子的準(zhǔn)確病因,，他和該中心學(xué)術(shù)帶頭人王慧深教授,、李運(yùn)泉教授等專家多次組織全科討論，懷疑存在復(fù)雜畸形尤其是肺動(dòng)靜脈瘺合并動(dòng)脈導(dǎo)管未閉合的可能性,。

? ? ? ? 肺動(dòng)靜脈瘺是一種嚴(yán)重的先天性肺血管畸形,。肺動(dòng)脈血液不經(jīng)過(guò)肺泡直接流入肺靜脈，肺動(dòng)脈與靜脈直接相通形成“短路”,，導(dǎo)致高含氧量的血液被低含氧量的血液“稀釋”,，造成全身供氧不足。

? ? ? ?果然,，心臟導(dǎo)管檢查以及肺動(dòng)脈造影檢查結(jié)果證實(shí)了專家們的判斷,。除了動(dòng)脈導(dǎo)管沒(méi)有閉合，小施還患有多發(fā)性先天性肺動(dòng)靜脈瘺,。瘺的囊袋較大,，位置很深，有多處,，采取介入治療難度非常大?！昂⒆幽昙o(jì)太小,，難以耐受長(zhǎng)時(shí)間手術(shù)?！痹撛盒难軆嚎瓢秃贶娽t(yī)生說(shuō),，如果對(duì)肺動(dòng)靜脈瘺采取外科手術(shù)治療，需要切除肺段,，創(chuàng)傷太大,，孩子承受不住,，而采用介入封堵，有利于減少創(chuàng)傷,，促進(jìn)孩子盡快恢復(fù),。考慮到小施長(zhǎng)期缺氧,，已經(jīng)嚴(yán)重影響生長(zhǎng)發(fā)育,，醫(yī)生們決定先封堵兩條肺動(dòng)靜脈瘺，暫時(shí)不封堵問(wèn)題較輕的動(dòng)脈導(dǎo)管,。手術(shù)后,，孩子的血氧飽和度升至90%，隨后出院康復(fù),。

? ? ? ? 時(shí)隔四年故病復(fù)萌 一次手術(shù)封堵兩漏洞

? ? ? ? 按照醫(yī)生們的叮囑,，小施本應(yīng)該在康復(fù)后回醫(yī)院進(jìn)行第二次手術(shù)，解決動(dòng)脈導(dǎo)管未閉合的問(wèn)題,。但隨著時(shí)間的流逝,，小施一家遲遲沒(méi)有現(xiàn)身。直到今年2月份,，小施的爸媽才帶著他來(lái)到醫(yī)院,。

? ? ? ? 原來(lái)，第一次手術(shù)花了6萬(wàn)多塊錢,，小施父母無(wú)力籌措二次手術(shù)費(fèi),，本以為動(dòng)脈導(dǎo)管能隨著孩子長(zhǎng)大而自然封閉，沒(méi)想到孩子反而再次出現(xiàn)很難控制的肺部感染,，開始發(fā)紫,，而且一運(yùn)動(dòng)又開始?xì)獯獯?、勞累的情況,。檢查顯示，小施的血氧飽和度只有84%-86%,，又回到四年前的水平,，且血紅蛋白、紅細(xì)胞數(shù)量異常增高,。進(jìn)一步檢查顯示,，小施的病情出現(xiàn)了反復(fù)，懷疑除了原來(lái)的肺動(dòng)靜脈瘺以及動(dòng)脈導(dǎo)管未閉外,，又出現(xiàn)了新的肺動(dòng)靜脈瘺,。

? ? ? ?“這次來(lái)醫(yī)院時(shí)，孩子的身高體重都已經(jīng)和同齡孩子差不多，說(shuō)明第一次手術(shù)起到了預(yù)期效果,，改善了生長(zhǎng)發(fā)育情況?，F(xiàn)在病情反復(fù)，很可能跟孩子血管壁有先天缺陷有關(guān),?！瘪姓窠淌诒硎荆行┎∪耸芟忍煲蛩赜绊?，肺動(dòng)靜脈血管壁比普通人要脆弱,，在血流的沖擊下，有可能再次出現(xiàn)瘺,。

? ? ? ? 經(jīng)過(guò)全科討論,，為了一勞永逸地解決孩子的問(wèn)題，醫(yī)生們決定同時(shí)為他進(jìn)行“肺動(dòng)靜脈瘺封堵和動(dòng)脈導(dǎo)管閉合”兩種介入手術(shù),。據(jù)該院心血管兒科林約瑟醫(yī)生介紹,，這一回，小施的肺動(dòng)靜脈瘺幾乎遍布整個(gè)右下肺,，最大的瘺管入口角度大,，醫(yī)生們多次嘗試，發(fā)現(xiàn)在常用的位置上很難建立介入軌道,，進(jìn)行正常治療,。

? ? ? ? 正當(dāng)騎虎難下之際，醫(yī)生們靈光一閃,，決定換到“高位”,，采用二代血管塞堵閉右下肺動(dòng)脈。經(jīng)過(guò)全科教授輪番上陣,，近五個(gè)小時(shí)后,，小施的問(wèn)題終于得到徹底解決。手術(shù)中,，孩子的血氧飽和度立即升到了100%,，心電圖、血壓和肺動(dòng)脈壓均正常,。

? ? ? ? 目前,，孩子還在醫(yī)院進(jìn)行休養(yǎng)，近期將出院,。

? ? ? ? 原因不明紫紺,、反復(fù)肺感染 警惕心臟病的可能

? ? ? ?覃有振教授提醒，如果孩子出現(xiàn)原因不明的手指,、嘴唇發(fā)紫,，且反復(fù)肺部感染，有憋悶,、氣喘的癥狀,，在排除呼吸系統(tǒng)疾病后，要警惕心血管病的可能性,，最好到心血管兒科就診,，由專科醫(yī)生進(jìn)行診斷,。目前廣州僅有中山一院,、省人民醫(yī)院、市婦兒中心設(shè)有心血管兒科,。

? ? ? ?一般來(lái)說(shuō),，缺氧的孩子紅細(xì)胞和血紅蛋白數(shù)量會(huì)有異常增高，血壓也會(huì)有異常,。通常孩子需完成血常規(guī),、血壓、血氧,、普通心臟彩超檢查,，必要時(shí)進(jìn)行MRI、CT檢查,，對(duì)于疑難病例則需要進(jìn)行肺動(dòng)脈造影進(jìn)行確診,。

文/廣州參考·廣州日?qǐng)?bào)記者任珊珊 ?通訊員彭福祥

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