男寶出生后越養(yǎng)越小，2個月只剩下3.8公斤了,，只如貓兒般大小,。原來他小小心臟有五六處毛病，不做手術(shù)“補心”就可能活不過3個月,！更要命的是,，就算手術(shù)，他很可能“下不了臺”,，因為做得了心結(jié)構(gòu)糾正,，很可能喪命于心功未即時恢復(fù)。

幸運的是,，中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院多學(xué)科發(fā)起聯(lián)合“保心”攻堅戰(zhàn),，“補心”后通過ECMO（體外膜肺氧合）輔助技術(shù)整整3天治療，成功“保心”,。

這是廣東省乃至華南地區(qū)體重最輕的嬰幼兒在術(shù)后使用ECMO的成功案例,，將給小兒救治領(lǐng)域的心肺支撐提升很大信心與經(jīng)驗。此前僅有北京1例體重相仿的應(yīng)用案例,，但無是否成功的報道,。

越長越小 原來小心臟多達五六處問題

今年3月廣東揭陽男嬰小小林出生了，一家人歡天喜地的,?？刹痪酶改妇桶l(fā)現(xiàn)了不對勁，小小林只要一哭一鬧,，就會全身發(fā)紫青紺,，而且吸奶很費力，又反復(fù)咳嗽,，還出現(xiàn)氣促等問題,。到了滿月時一稱重，麻煩了,，小小林的體重竟然還輕過出生時,。父母意識到不妙了，于是帶小小林到醫(yī)院做檢查,。

當(dāng)?shù)蒯t(yī)生檢查發(fā)現(xiàn),，小小林患有嚴重的紫紺型先天性心臟病，一顆小小的心臟，竟然有多達五六處毛病,，包括完全性肺靜脈異位引流（心內(nèi)型）、房間隔缺損,、室間隔缺損,、重度肺動脈高壓、左心室發(fā)育不良等等,，“我們這里處理不了,，建議立即到上級醫(yī)院手術(shù)治療”。

“情況非常不好,！”中山一院心臟外科學(xué)科帶頭人張希教授回憶,，初見小小林，2月齡的寶寶了竟然連衣稱重才4公斤,，脫掉衣服只剩下凈重3.8公斤了,，按正常寶寶可是要半歲前每月應(yīng)增重0.6公斤的。

復(fù)雜先心病讓小小林一直處于嚴重缺氧狀態(tài),，張希教授指出,，這樣的問題如果不趕緊治療，一般無法多撐3個月,，超過九成的患兒在1歲前就死亡了,。

治療好難“補心”后可能“下不了臺”

小小林病情很危重，當(dāng)即被收治住院,，準備緊急手術(shù),。可兩難困境殺到眼前：小小林成功“補心”易,，但“保心”太難,，很可能小患兒“下不了臺”！

張希教授指出,，患兒最大的問題出在完全性肺靜脈異位引流,，通過心臟CT就能看到，原本四根肺靜脈應(yīng)該回流至左心房,，現(xiàn)在患兒的情況卻是全部經(jīng)冠狀靜脈竇回流至右心房,。

這樣的結(jié)果，就是右心房血量過大而嚴重增大,，2個月的超負荷“工作”導(dǎo)致心力衰竭,，并出現(xiàn)肺動脈高壓達101mmHg；而左心呢,，由于長期不發(fā)育,，明顯比同齡兒小了一半，僅通過直徑3毫米的細小房間隔及室間隔缺損供血，這可是泵血到全身的關(guān)鍵處,！

在心臟外科全科討論上,，專家們一致認為，緊急手術(shù)的指征很明確了,，只有趕快為小心臟矯形,，才能救其一命?？蓡栴}是,，患兒來得太晚，左心發(fā)育嚴重受累,，矯好形,，很容易出現(xiàn)急性左心衰、低心血排量綜合征,，那可大件事了,，分分鐘死在手術(shù)臺上！

心臟外科徐穎琦教授解釋,，手術(shù)能糾正心臟的解剖結(jié)構(gòu),，但恢復(fù)心功能才算成功。小小林的情況,，左心發(fā)育差,，力量不夠，比如之前一直是疾病狀態(tài)下血流量10CC,，“補好心”了那血流就是正常的30CC,，一下子超負荷，左心可能就“崩潰了”,。

初戰(zhàn)告捷 一小時補好“超小心”

不能因為困難而后退,！張希帶領(lǐng)心臟外科團隊決定，做足準備,，打一場“保心”攻堅戰(zhàn),。

首先，應(yīng)對術(shù)后“險情”,，讓ECMO（體外膜肺氧合）輔助系統(tǒng)做好準備,；

其次，應(yīng)對患兒的合并多孔型肌部室間隔缺損,，做足手術(shù)操作時間增加,、手術(shù)增大的準備；做足已出現(xiàn)嚴重肺動脈高壓,，圍術(shù)期有可能發(fā)生肺動脈高壓危象的準備,；

最后,，患兒營養(yǎng)狀態(tài)差，麻醉穿刺及圍術(shù)期護理難度大,，提防出現(xiàn)相關(guān)并發(fā)癥,。

?一切風(fēng)險預(yù)料了也準備好了，制定了詳細治療方案,。

5月17日,，由心臟外科張希教授、徐穎琦教授,、熊邁教授、劉云奇博士,、李漢釗博士,，麻醉科袁寶龍教授、陳宇教授,，手術(shù)室龔鳳球護士長,、余小曼副主任護師等組成的手術(shù)團隊，為患兒進行完全型肺靜脈異位引流矯治術(shù)及房間隔重建術(shù),，術(shù)中超聲心動圖顯示,，患兒心臟畸形矯治順利完成，錯長在右心的四條血管全部歸位,，血氣氧合,、心跳、血壓馬上改善到正常,，初戰(zhàn)告捷,！

起死回生 全靠人工心肺接力

盡管手術(shù)順利完成了，但術(shù)前預(yù)料的情況還是發(fā)生了,！

因為小小林左心室先天發(fā)育不良,，空間太小無法支持正常心臟功能，患兒術(shù)后出現(xiàn)了低心排血量綜合征,，無法停止體外循環(huán)輔助,。

情況十分危急，不能脫機,，即意味著死亡,。此刻只有連接ECMO才有希望。

ECMO (Extra-corporeal Membrane Oxygenation,，體外膜肺氧合,，俗稱“人工心肺”)是一種從體外循環(huán)技術(shù)發(fā)展出來的新的生命支持技術(shù)，能部分代替患者心肺功能,，為心肺功能的恢復(fù)贏得寶貴的時間窗口,。

“手術(shù)非常成功,，但‘保心’要接力才行”，張希教授向患兒父母解釋病情并告知可行的治療方案之后,，決定行ECMO機械輔助幫助患兒渡過難關(guān),。?

體外循環(huán)科榮健教授團隊成功在患兒升主動脈和右心房插管?！爸挥欣^續(xù)體外生命支持,，才能給患兒生存下來的希望?！斌w外循環(huán)科主任榮健教授表示,。

經(jīng)過3個晝夜密切治療，在體外循環(huán)團隊維護循環(huán),、精準抗凝,、預(yù)防感染、鎮(zhèn)靜鎮(zhèn)痛,、管路維護等精準治療下,，小小林的病情終于穩(wěn)住了，成功撤除了ECMO,，轉(zhuǎn)回至心兒科病房,，在覃有振教授團隊的治療下恢復(fù)順利，近日將出院,。

成華南地區(qū)體重最輕的嬰幼兒術(shù)后使用ECMO的成功案例

這是廣東省乃至華南地區(qū)體重最輕的嬰幼兒在術(shù)后使用ECMO的成功案例,，將給小兒救治領(lǐng)域的心肺支撐提升很大信心與經(jīng)驗。此前僅有北京1例體重相仿的應(yīng)用案例,，但未有成功與否的報道,。

無疑，小小林“補心”又成功“保心”,，顯示了中山一院多學(xué)科團隊合作在治療危重復(fù)雜先心病患兒方面的技術(shù)優(yōu)勢,。不過，張希教授團隊更在意的,，卻是超低體重兒ECMO成功的經(jīng)驗,。

張希教授指出，ECMO如今的應(yīng)用已經(jīng)漸多,，一臺裝置130多萬元很多醫(yī)院配備得起,，但絕大多數(shù)應(yīng)用于成人、較大體重患者身上,。這是因為,，ECMO管道眾多，操作超困難,，非常多的心肺支撐的指標要異常精準,，成人,、較大體重患者更能承受“治療也是打擊”。但象小小林這樣的超低體重兒,，可能“折騰一下就沒了”,，出血、細胞破壞,、感染等分分鐘奪命,。

知多D

“紫紺型先天性心臟病”

病案中的小小林，所患“紫紺型先天性心臟病”是復(fù)雜先心病的一種,，并不罕見,。

正常人左右心之間是無通道的，紫紺型先天性心臟病患兒,，如果左右心之間無通道或通道小于1毫米,，可能未出生或一出生就會死亡。就算幸運如小小林,，左右心之間存在異常通道，通道雖只有3毫米大卻讓他活了命,；不過,，如果不及時手術(shù)，75%-90%的紫紺型先心新生兒會在1歲內(nèi)死亡,。

先天性心臟病可以在懷孕時的規(guī)律產(chǎn)檢中發(fā)現(xiàn),，即便產(chǎn)檢時未查出，通過新生兒的心臟聽診和心臟b超,，也能發(fā)現(xiàn),。因此建議孕產(chǎn)婦應(yīng)當(dāng)在有條件的醫(yī)療機構(gòu)產(chǎn)檢篩胎兒先心病。

文,、圖／廣州參考·廣州日報記者何雪華 通訊員彭福祥,、梁嘉韻
廣州參考·廣州日報編輯 吳婉虹

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