? ? ? 11歲的小鑫，4個(gè)月前覺(jué)得自己不想吃飯肚子脹痛,，一查竟是擴(kuò)張型心肌病,，而且已經(jīng)進(jìn)展到終末加速期，心臟移植是他最后的救命選擇,。

　　12歲的小寶,，不幸發(fā)生溺水意外腦死亡，他的父母大愛(ài)捐獻(xiàn)出了他的心臟,。然而,，因?yàn)樾毎l(fā)生過(guò)心跳驟停，轉(zhuǎn)運(yùn)過(guò)程又出現(xiàn)過(guò)嚴(yán)重的缺氧,，心臟有所損傷,，是顆“邊緣心”。

　　這顆“邊緣心”,，能讓小鑫重獲“心”生嗎,？

　　小鑫和他的父母得到了好消息。

　　中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院心臟外科吳鐘凱教授團(tuán)隊(duì)將這顆“邊緣心”修復(fù)后,，成功移植到了小鑫體內(nèi),，并在移植后克服了小鑫股動(dòng)脈畸形等難題，挽救了他的生命,。如今,，小鑫已經(jīng)可以正常吃飯和活動(dòng)了。

吳鐘凱教授,、殷勝利教授為小鑫復(fù)查

　　11歲男孩不想吃飯,，一查竟是心肌病

　　4個(gè)月前，小鑫開(kāi)始感覺(jué)到自己不想吃飯,，肚子脹痛,，雙側(cè)下肢浮腫得厲害，并且普通的活動(dòng)就讓他疲憊不已,，這可把小鑫的父母急壞了,，于是父母帶著他到某醫(yī)院就診，超聲心動(dòng)圖發(fā)現(xiàn)全心擴(kuò)大,，左室射血分?jǐn)?shù)僅有18%,，三尖瓣重度反流，二尖瓣中度反流,，肺動(dòng)脈高壓，完全符合擴(kuò)張型心肌病的診斷。

　　由于病情已經(jīng)到了終末加速期,，小鑫出現(xiàn)了明顯的心功能衰竭癥狀,。多方打聽(tīng)后，小鑫一家來(lái)到了中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院心臟外科就診,，雖然醫(yī)生立即給予強(qiáng)化的強(qiáng)心利尿等治療措施,，癥狀得到了改善，但是復(fù)查超聲心動(dòng)圖等指標(biāo)顯示小鑫的心功能并沒(méi)有任何改善,。

　　“擴(kuò)張型心肌病是一種漸進(jìn)性疾病,，剛開(kāi)始患者可能并無(wú)癥狀，隨著病情的發(fā)展,，若出現(xiàn)心功能衰竭或惡性心律失常,，患者的生命將隨時(shí)面臨著危險(xiǎn)，心臟移植是唯一治愈的方法,?！?span>心臟外科主任吳鐘凱教授介紹。

　　心臟移植成為了小鑫最后的選擇,，而且留給治療的時(shí)間也不多了,。但是，能否找到一個(gè)和小鑫相匹配的心臟,，只能靠“緣分”,。在完善了心臟移植所有術(shù)前準(zhǔn)備工作后，父母帶小鑫回了家,，邊治療邊等候消息,。

　　等來(lái)“邊緣心”，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)陡增

　　經(jīng)過(guò)1個(gè)月的等待,，一個(gè)能和小鑫相匹配的心臟出現(xiàn)了,。

　　這個(gè)心臟屬于一個(gè)12歲的男童小寶，因?yàn)椴恍夷缢?，曾?jīng)有過(guò)心跳驟停,，雖然進(jìn)行了一個(gè)多小時(shí)的心肺復(fù)蘇，但由于心臟停跳時(shí)間過(guò)長(zhǎng)導(dǎo)致了大腦不可逆轉(zhuǎn)的損害,，小寶的父母在得知兒子腦死亡的消息后,，忍著悲痛同意將他的心臟捐獻(xiàn)出來(lái)，希望他的生命能以另一種方式延續(xù)下去,。

　　但是,，由于小寶的心臟曾有過(guò)長(zhǎng)時(shí)間的心肺復(fù)蘇史，轉(zhuǎn)運(yùn)過(guò)程又出現(xiàn)過(guò)嚴(yán)重的缺氧,，導(dǎo)致肌鈣蛋白降而復(fù)升,，至術(shù)前仍然明顯升高,，同樣的原因，導(dǎo)致心臟可能存在較大面積的挫傷,，所以這是一個(gè)“邊緣供心”,，這意味著手術(shù)的挑戰(zhàn)更大了。

　　為此,，吳鐘凱教授組織了全科討論,。大家經(jīng)過(guò)討論后，一致認(rèn)為：擴(kuò)張型心肌病一旦出現(xiàn)心衰或者惡性心律失常,，可能連搶救的機(jī)會(huì)都沒(méi)有,，而且小鑫的肺動(dòng)脈高壓已經(jīng)達(dá)到57mmHg（肺動(dòng)脈高壓達(dá)60mmHg以上即存在極高風(fēng)險(xiǎn)），錯(cuò)過(guò)了這次機(jī)會(huì)后,，肺動(dòng)脈高壓可能還會(huì)繼續(xù)往上升高,，小鑫不知道能否等到下次供心的出現(xiàn)。雖然供心是邊緣供心,，肌鈣蛋白異常,，但是床旁的供體評(píng)估顯示供心結(jié)構(gòu)正常，功能也正常,，手術(shù)可以進(jìn)行,。

　　ECMO接力渡過(guò)難關(guān)

　　心臟移植手術(shù)并不簡(jiǎn)單，尤其是對(duì)于只有11歲的小鑫而言,，存在的問(wèn)題更多：1,、供體心臟需要與小鑫年紀(jì)體重相仿，不能相差太多,。小鑫很幸運(yùn),，供體心臟僅有12歲。2,、肺動(dòng)脈高壓的存在,，可能會(huì)使供體心臟的右心難以適應(yīng)，導(dǎo)致急性心功能不全的出現(xiàn),，需要使用IABP甚至ECMO等生命輔助設(shè)備過(guò)渡,。

　　8月21日下午，手術(shù)開(kāi)展僅僅不到3個(gè)小時(shí),，“新”的心臟已經(jīng)移植到了小鑫身上,。可是,，在逐漸減低體外循環(huán)流量過(guò)程中,，供心的右心膨脹明顯，收縮力下降,，肺動(dòng)脈壓力增高,，在應(yīng)用靜脈降肺動(dòng)脈藥物后仍然沒(méi)有好轉(zhuǎn),，反復(fù)嘗試后沒(méi)有改善，由于小鑫雙側(cè)的股動(dòng)脈存在畸形,，IABP球囊不能順利置入,。

　　經(jīng)與家屬溝通后，吳鐘凱教授和殷勝利教授立刻決定為小鑫進(jìn)行ECMO安裝,。在體外循環(huán)麻醉等通力協(xié)助下，帶著ECMO裝置的小鑫順利返回了ICU,。經(jīng)過(guò)兩天密切監(jiān)護(hù)以及評(píng)估,，小鑫又回到了手術(shù)室準(zhǔn)備撤離ECMO操作。

　　延遲關(guān)閉的切口再次打開(kāi),，直視下觀察心臟跳動(dòng)較前明顯好轉(zhuǎn),，而此時(shí)ECMO流量已減至停機(jī)水平，手術(shù)成敗在此一舉,。

　　在拔除管道時(shí),，醫(yī)護(hù)人員們不約而同地屏住呼吸，當(dāng)殷勝利教授說(shuō)道：“已拔除ECMO,，注意觀察循環(huán),。”所有人的目光都注視在監(jiān)護(hù)儀上,，心臟跳動(dòng)有力,，循環(huán)穩(wěn)定，撤除ECMO成功,，醫(yī)護(hù)人員們都松了一口氣,。

　　返回ICU后，僅僅過(guò)了2天,，小鑫便拔除了氣管插管,，轉(zhuǎn)回了普通病房。現(xiàn)在,，小鑫已經(jīng)可以正常吃飯和活動(dòng)了,，復(fù)查超聲心動(dòng)圖，一切顯示正常,。

　　兒童“換心”并不可怕

　　小鑫成功獲得了“心”生,。

　　但是，并不是所有的擴(kuò)張型心肌病的患兒都能這么幸運(yùn),，不幸的結(jié)局更多,。

　　吳鐘凱教授表示，一方面是由于供體的來(lái)源較少,，有些孩子沒(méi)能等到心源,，還有一方面,，“換心”畢竟是個(gè)大手術(shù)，而擴(kuò)張型心肌病的病情發(fā)展是漸進(jìn)式的,，家長(zhǎng)在看到孩子當(dāng)前癥狀還可以的時(shí)候,，往往希望還能再等一等而錯(cuò)過(guò)了心源。

　　他對(duì)家長(zhǎng)們說(shuō),，兒童代償功能不完全,，兒童心臟移植比成年人心臟移植的實(shí)施確實(shí)更為困難。但是,，隨著OPO,、供體維護(hù)、圍術(shù)期心肌保護(hù)和生命支持系統(tǒng)技術(shù)的進(jìn)步,，以中山一院為例,，兒童心臟移植以及圍術(shù)期的生命支持效果已經(jīng)有了極大的提高。在中山一院,，年齡最小的心臟移植兒童接受手術(shù)時(shí)僅4歲,，目前生活質(zhì)量良好，并且正常入學(xué),。當(dāng)孩子確診的確需要心臟移植,，切勿錯(cuò)過(guò)治療機(jī)會(huì)。

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