【信息時(shí)報(bào)】少女左側(cè)胸腔被巨大腫瘤占滿,，高難度手術(shù)后“如釋重負(fù)”
2021-04-09
??? 信息時(shí)報(bào)訊（記者 劉俊 見習(xí)記者 梁佳 通訊員 梁嘉韻）19歲少女小許體重不足39公斤，左側(cè)胸腔卻被一27厘米的巨大腫瘤占滿,，左肺被壓扁,，心臟移位，脊柱也發(fā)生側(cè)彎,，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院評(píng)估其病情嚴(yán)重,，再進(jìn)展下去可能會(huì)危及生命,。近日,，中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院胸外科羅紅鶴、程超教授團(tuán)隊(duì)聯(lián)合骨腫瘤科,、胃腸外科,、麻醉科,、病理科、放射科和心胸外科ICU等多學(xué)科專家,，為其成功保肺摘瘤,。
??? 少女胸腔內(nèi)藏27厘米罕見腫瘤 發(fā)病率為百萬(wàn)分之五
??? 今年1月，潮汕女孩小許突發(fā)胸悶胸痛,，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院的CT檢查顯示,，小許體內(nèi)竟藏著一顆巨大的“定時(shí)炸彈”。她的左側(cè)胸腔內(nèi)長(zhǎng)出了一個(gè)約27厘米的腫瘤,，該腫瘤幾乎完全占據(jù)了小許的左側(cè)胸腔,，不僅把左側(cè)肺臟完全壓縮了，還將心臟和縱隔的大血管結(jié)構(gòu)擠壓移位至對(duì)側(cè),，脊柱也因?yàn)槟[物擠壓而發(fā)生側(cè)彎,。
??? 當(dāng)?shù)蒯t(yī)院評(píng)估其病情嚴(yán)重，再進(jìn)展下去可能會(huì)危及生命,。2月25日,，為了尋找更好的救治方案，小許家長(zhǎng)帶著她來(lái)到中山一院,。該院麻醉科馮霞教授回憶道：“1米54,、39公斤的女孩，一看片子,，左側(cè)胸腔就像被塞滿了大石頭,，左肺完全被壓扁了?！薄白蠓伪粔旱镁拖癖獗獾拿⒐艘粯?。” 心胸外科 ICU楊嵩主治醫(yī)師補(bǔ)充道,。
??? 入院后,，中山一院專家團(tuán)隊(duì)對(duì)小許的病情進(jìn)行全面的檢查和評(píng)估，胸部CT再次提示左側(cè)胸腔腫瘤巨大,，胸11,、12椎體左側(cè)附件骨質(zhì)已被腫瘤壓迫而遭到破壞，但令人疑惑的是,，腫瘤的性質(zhì)不明,。
????為進(jìn)一步明確腫瘤性質(zhì)，程超教授立即聯(lián)系超聲介入科專家,，進(jìn)行超聲引導(dǎo)下穿刺活檢,，最終，小許的病理結(jié)果提示其極大可能罹患上了一種罕見疾病——侵襲性纖維瘤?。ˋggressive Fibromatosis, AF）,。
??? 據(jù)國(guó)內(nèi)外相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道,，該病發(fā)病率約為百萬(wàn)分之五，針對(duì)如此巨大腫瘤,，外科手術(shù)根治性切除仍是目前最佳的治療手段,。
??? 手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)重重 多學(xué)科大討論敲定最佳方案
??? 做還是不做？該怎么做,？這給胸外科教授們出了一道難題,。若腫瘤不切除，小許的左肺將長(zhǎng)期受壓,，目前,，她已出現(xiàn)嚴(yán)重的肺通氣功能障礙，且腫瘤持續(xù)生長(zhǎng)壓迫導(dǎo)致縱隔移位,，若不及時(shí)進(jìn)行外科手術(shù)治療,，小許可能出現(xiàn)呼吸心跳驟停的危險(xiǎn)。
??? 若對(duì)腫瘤進(jìn)行切除,，除了面臨手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)外,，還會(huì)面臨其他問題：左肺能不能保住,？是否會(huì)出現(xiàn)復(fù)張性肺水腫,、術(shù)后長(zhǎng)期不能脫離呼吸機(jī)、肺血管發(fā)育不良肺功能無(wú)法恢復(fù)等其他風(fēng)險(xiǎn),？
??? 面對(duì)如此復(fù)雜的病情,，程超教授提議組織全院多學(xué)科專家進(jìn)行討論，為病人制定個(gè)性化的最佳診療方案,。很快,，中山一院組織了麻醉科馮霞教授、心胸外科ICU唐白云教授,、楊嵩主治醫(yī)師,，骨腫瘤科尹軍強(qiáng)教授、胃腸外科吳暉副教授,、病理科王卓教授,、放射科楊智云教授、胸外科張水深主治醫(yī)師等多學(xué)科專家進(jìn)行全院多學(xué)科大討論,，大家圍繞腫瘤性質(zhì),、手術(shù)指征、手術(shù)治療方式,、術(shù)中麻醉風(fēng)險(xiǎn),，各種險(xiǎn)情的應(yīng)對(duì)和策略以及圍手術(shù)期管理等診治難點(diǎn)進(jìn)行了充分討論和交流。
??? 最后,，專家們一致認(rèn)為,，小許目前診斷為左側(cè)胸腔侵襲性纖維瘤病,，腫瘤巨大,，危及生命安全,，手術(shù)治療是唯一途徑，腫瘤壓迫左肺及縱隔臟器,，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)極高,，圍手術(shù)期并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)較大，在征得病人家屬理解同意后盡快安排手術(shù)治療,。
??? 左肺保住了 巨大腫瘤被完整切除
??? 經(jīng)過精心周全的術(shù)前準(zhǔn)備,，小許于3月11日上午由胸外科程超教授主刀開始了團(tuán)隊(duì)協(xié)同作戰(zhàn)。專家團(tuán)隊(duì)經(jīng)胸腹聯(lián)合切口沿第四肋間進(jìn)胸,，探查發(fā)現(xiàn),，小許的腫瘤完全占滿了左側(cè)胸腔，左肺幾乎完全受壓萎陷,，縱隔明顯偏移,，無(wú)法暴露重要的血管和腫瘤的基底。所幸的是經(jīng)過反復(fù)探查發(fā)現(xiàn)腫瘤上緣沒有侵犯重要血管等結(jié)構(gòu),，從而采用了術(shù)前制定的由易到難,，各個(gè)難點(diǎn)分別擊破的原則，先從腫瘤上緣下手,！
??? 無(wú)影燈下大家如履薄冰,、小心翼翼地將腫瘤自上而下進(jìn)行分塊切除，結(jié)合術(shù)前影像學(xué)資料,，逐步深入到腫瘤寬大的蒂部,，探查發(fā)現(xiàn)腫瘤基底主體位于第11、12椎骨旁左側(cè)胸壁,，胸降主動(dòng)脈多條分支動(dòng)脈供應(yīng)腫瘤生長(zhǎng),。
??? 腫瘤蒂部的切除是手術(shù)的難點(diǎn)與風(fēng)險(xiǎn)所在，此處腫瘤與正常組織界限不清,，若無(wú)法切除干凈,，則復(fù)發(fā)概率大大增加，同時(shí),，供應(yīng)動(dòng)脈位于腫瘤內(nèi)無(wú)法游離,，切除過程中隨時(shí)有大出血的可能。
??? 手術(shù)在有條不紊地往前推進(jìn),，沿著供應(yīng)腫瘤的動(dòng)脈周圍游離切除腫瘤,，猶如拆彈專家般全神貫注地拆除這個(gè)“定時(shí)炸彈”，隨著最后一塊腫瘤蒂部被完全切除取出,，切緣多點(diǎn)送冰凍均為陰性,，整個(gè)專家團(tuán)隊(duì)興奮不已,。接著,大家的眼光轉(zhuǎn)而集中到萎縮的左肺上，“來(lái),，試試脹肺”程超教授說道,，麻醉科馮霞教授緩慢通氣脹肺，可見萎陷成團(tuán)的左肺慢慢復(fù)張起來(lái),。
??? 左肺保住了,！腫瘤被完整切除，全場(chǎng)醫(yī)護(hù)人員歡欣鼓舞,，這場(chǎng)與死神博弈的手術(shù)戰(zhàn)役獲得了圓滿成功,。
??? 多學(xué)科重癥專家智慧團(tuán) 圍術(shù)期保駕護(hù)航
??? 小許術(shù)后被送至心胸外科ICU進(jìn)一步監(jiān)護(hù)治療。保全的左肺能否正常運(yùn)作,？處在呼吸功能邊緣狀態(tài)的小許能否順利脫離呼吸機(jī),？術(shù)后感染能否得到控制？這一系列的問題成為術(shù)后圍術(shù)期管理的一大考驗(yàn),。國(guó)外報(bào)道了一例類似病例術(shù)后呼吸機(jī)輔助通氣大約需要2周左右的時(shí)間,，病人方能逐漸適應(yīng)并恢復(fù)自主呼吸功能。
??? 針對(duì)以上問題,，重癥專家團(tuán)隊(duì)再次進(jìn)行多學(xué)科會(huì)診,，根據(jù)小許的病情特點(diǎn)制定了一套詳細(xì)的圍術(shù)期管理方法，并根據(jù)其病情變化及時(shí)調(diào)整治療方案,，充分體現(xiàn)出中山一院多學(xué)科協(xié)同作戰(zhàn),，重癥處置能力強(qiáng)的優(yōu)勢(shì)。
??? 在中山一院多學(xué)科團(tuán)隊(duì)協(xié)同努力下,，小許的左肺功能慢慢恢復(fù)正常,，術(shù)后感染也很快得到控制。就在術(shù)后第11天,，小許的氣管插管順利拔除,，終于可以脫離呼吸機(jī)自主正常呼吸了，從而避免了進(jìn)一步氣管切開的損傷,。次日返回胸外科普通病房,，目前，小許已順利出院,。
??? 程超教授表示,，腫瘤在手術(shù)過程中切得很干凈，肉眼無(wú)殘留,，送檢的組織也沒有發(fā)現(xiàn)癌細(xì)胞,。但考慮到侵襲性纖維瘤病復(fù)發(fā)率高，后續(xù)將對(duì)小許進(jìn)行局部放療和小劑量化療加以鞏固，并定期隨訪,。
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