【南方都市報】巨大腫瘤擠占整個左胸腔 19歲女子在中山一院保肺摘瘤
2021-04-09
??? 近日，中山一院胸外科羅紅鶴、程超教授團(tuán)隊聯(lián)合骨腫瘤科、胃腸外科、麻醉科、病理科、放射科和心胸外科ICU等多學(xué)科專家，為一名19歲少女摘除胸腔內(nèi)罕見巨大腫瘤，讓其迎來了第二次生命。
中山一院多學(xué)科專家為小許手術(shù)摘除左胸腔巨大腫瘤。通訊員供圖
??? 少女胸腔內(nèi)藏27厘米巨大“定時炸彈”
??? 今年1月份，19歲的小許突發(fā)胸悶胸痛，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院進(jìn)行CT檢查后，小許及其家人都大吃一驚：這位形體纖瘦、個子只有1.54米、體重不足39公斤的女孩，體內(nèi)竟藏著一顆“定時炸彈”。
??? 檢查發(fā)現(xiàn)，小許的左側(cè)胸腔內(nèi)長出了一個約27厘米的巨大腫瘤，該腫瘤幾乎完全占據(jù)了小許的左側(cè)胸腔，不僅把左側(cè)肺臟完全壓縮了，還將心臟和縱隔的大血管結(jié)構(gòu)擠壓移位至對側(cè)，脊柱也因?yàn)槟[物擠壓而發(fā)生側(cè)彎。
??? 當(dāng)?shù)蒯t(yī)院評估其病情嚴(yán)重，再進(jìn)展下去可能會危及生命。2月25日，小許家長帶著孩子來到中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院，將希望寄托在了胸外科教授團(tuán)隊身上。
??? 罕見腫瘤 發(fā)病率僅為百萬分之五
巨大腫瘤占據(jù)了小許的左胸腔。通訊員供圖。
??? 入院后，專家團(tuán)隊對小許的病情進(jìn)行全面的檢查和評估，胸部CT再次提示左側(cè)胸腔腫瘤巨大，胸11、12椎體左側(cè)附件骨質(zhì)已被腫瘤壓迫而遭到破壞，但令人疑惑的是，腫瘤的性質(zhì)不明。
??? 為進(jìn)一步明確腫瘤性質(zhì)，程教授立即聯(lián)系超聲介入科專家，進(jìn)行超聲引導(dǎo)下穿刺活檢，最終，小許的病理結(jié)果提示其極大可能罹患上了一種罕見疾病——侵襲性纖維瘤病（Aggressive Fibromatosis, AF）。
??? 據(jù)國內(nèi)外相關(guān)文獻(xiàn)報道，該病發(fā)病率約為百萬分之五，針對如此巨大腫瘤，外科手術(shù)根治性切除仍是目前最佳的治療手段。
??? 手術(shù)風(fēng)險重重 多學(xué)科大討論敲定最佳方案
??? 手術(shù)做還是不做？該怎么做？這給胸外科教授們出了一道難題。若腫瘤不切除，小許的左肺將長期受壓，目前，她已出現(xiàn)嚴(yán)重的肺通氣功能障礙，且腫瘤持續(xù)生長壓迫導(dǎo)致縱隔移位，若不及時進(jìn)行外科手術(shù)治療，小許可能出現(xiàn)呼吸心跳驟停的危險。
??? 若對腫瘤進(jìn)行切除，除了面臨手術(shù)風(fēng)險外，還會面臨其他問題：左肺能不能保住？是否會出現(xiàn)復(fù)張性肺水腫、術(shù)后長期不能脫離呼吸機(jī)、肺血管發(fā)育不良肺功能無法恢復(fù)等其他風(fēng)險？
??? 面對如此復(fù)雜的病情，程超教授提議組織全院多學(xué)科專家進(jìn)行討論，為病人制定個性化的最佳診療方案。很快，中山一院組織了麻醉科馮霞教授、心胸外科ICU唐白云教授、楊嵩主治醫(yī)師，骨腫瘤科尹軍強(qiáng)教授、胃腸外科吳暉副教授、病理科王卓教授、放射科楊智云教授、胸外科張水深主治醫(yī)師等多學(xué)科專家進(jìn)行全院多學(xué)科大討論，大家圍繞腫瘤性質(zhì)、手術(shù)指征、手術(shù)治療方式、術(shù)中麻醉風(fēng)險，各種險情的應(yīng)對和策略以及圍手術(shù)期管理等診治難點(diǎn)進(jìn)行了充分討論和交流。
??? 最后，專家們一致認(rèn)為，小許目前診斷為左側(cè)胸腔侵襲性纖維瘤病，腫瘤巨大，危及生命安全，手術(shù)治療是唯一途徑，腫瘤壓迫左肺及縱隔臟器，手術(shù)風(fēng)險極高，圍手術(shù)期并發(fā)癥風(fēng)險較大，在征得病人家屬理解同意后盡快安排手術(shù)治療。
??? 巨大腫瘤被完整切除 左肺也保住了
??? 經(jīng)過精心周全的術(shù)前準(zhǔn)備，小許的手術(shù)時間定為3月11日上午，由胸外科程超教授主刀，進(jìn)行團(tuán)隊協(xié)同作戰(zhàn)。
??? 專家團(tuán)隊經(jīng)胸腹聯(lián)合切口沿第四肋間進(jìn)胸，探查發(fā)現(xiàn)，小許的腫瘤完全占滿了左側(cè)胸腔，左肺幾乎完全受壓萎陷，縱隔明顯偏移，無法暴露重要的血管和腫瘤的基底。所幸的是，醫(yī)生反復(fù)探查發(fā)現(xiàn)，腫瘤上緣沒有侵犯重要血管等結(jié)構(gòu)。
??? 手術(shù)依據(jù)術(shù)前制定的由易到難、各個難點(diǎn)分別擊破的原則，先從腫瘤上緣下手。 無影燈下，大家小心翼翼地將腫瘤自上而下進(jìn)行分塊切除，結(jié)合術(shù)前影像學(xué)資料，逐步深入到腫瘤寬大的蒂部，探查發(fā)現(xiàn)腫瘤基底主體位于第11、12椎骨旁左側(cè)胸壁，胸降主動脈多條分支動脈供應(yīng)腫瘤生長。
??? 腫瘤蒂部的切除是手術(shù)的難點(diǎn)與風(fēng)險所在。此處腫瘤與正常組織界限不清，若無法切除干凈，復(fù)發(fā)概率將大大增加。同時，供應(yīng)動脈位于腫瘤內(nèi)無法游離，切除過程中隨時有大出血的可能。
小許體內(nèi)取出的腫瘤。通訊員供圖。
??? 手術(shù)在有條不紊地往前推進(jìn)，醫(yī)生沿著供應(yīng)腫瘤的動脈周圍游離切除腫瘤。隨著最后一塊腫瘤蒂部被完全切除取出、切緣多點(diǎn)送冰凍均為陰性，整個專家團(tuán)隊興奮不已。
??? 接著,大家的目光集中到萎縮的左肺上，“來，試試脹肺”，程超教授說。麻醉科馮霞教授緩慢通氣脹肺，可見萎陷成團(tuán)的左肺慢慢復(fù)張起來。左肺保住了！腫瘤也被完整切除。全場醫(yī)護(hù)人員歡欣鼓舞。
??? 多學(xué)科重癥專家會診 圍術(shù)期保駕護(hù)航
經(jīng)過手術(shù)，小許胸腔的腫瘤被完整切除，左肺完全復(fù)張。
??? 術(shù)后，小許被送至心胸外科ICU進(jìn)一步監(jiān)護(hù)治療。保全的左肺能否正常運(yùn)作？處在呼吸功能邊緣狀態(tài)的小許能否順利脫離呼吸機(jī)？術(shù)后感染能否得到控制？這一系列問題成為術(shù)后圍術(shù)期管理的一大考驗(yàn)。國外報道了一例類似病例，術(shù)后呼吸機(jī)輔助通氣大約需要2周左右的時間，病人方能逐漸適應(yīng)并恢復(fù)自主呼吸功能。
??? 針對以上問題，重癥專家團(tuán)隊再次進(jìn)行多學(xué)科會診，根據(jù)小許的病情特點(diǎn)制定了一套詳細(xì)的圍術(shù)期管理方法，并根據(jù)其病情變化及時調(diào)整治療方案。
??? 在中山一院多學(xué)科團(tuán)隊協(xié)同努力下，小許的左肺功能慢慢恢復(fù)正常，術(shù)后感染也很快得到控制。
??? 在術(shù)后第11天，小許的氣管插管順利拔除，可以脫離呼吸機(jī)自主正常呼吸，從而避免了進(jìn)一步氣管切開的損傷。次日返回胸外科普通病房。
??? 在胸外科教授們的用心治療和護(hù)理團(tuán)隊的悉心照顧下，小許終于順利出院。一直照顧小許的哥哥激動不已：“感謝中山一院如此強(qiáng)大的多學(xué)科專家團(tuán)隊，你們的精湛醫(yī)術(shù)給了我妹妹第二次生命。”
??? 采寫：南都記者李文 通訊員彭福祥 梁嘉韻
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報道時間：2021-04-08
