2018年04月10日 ? ? ?作者：許赫赫 ? ? ?家庭醫(yī)生在線

半歲大嬰兒突發(fā)尿血 不幸罹患惡性雙側(cè)腎母細(xì)胞瘤伴巨大瘤栓

2017年4月降生的小胡,，父母喜獲麟兒的喜悅還未散去，孩子半歲多時,，在一次換尿布時偶爾發(fā)現(xiàn)孩子的尿尿呈“粉紅色”,，細(xì)心的父母趕緊將孩子送醫(yī)，B超檢查發(fā)生腎有包塊,，在病友建議下找到了中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院小兒外科,，發(fā)現(xiàn)小胡不幸罹患小兒惡性腫瘤——腎母細(xì)胞瘤，更為嚴(yán)重的是,，小胡雙側(cè)腎都長了腫瘤,，并伴有巨大瘤栓長至心房內(nèi)。

據(jù)了解,，腎母細(xì)胞瘤是一種胚胎性惡性腫瘤,，好發(fā)于兒童，是兒童第二位常見的腹部惡性腫瘤,。98%的病例發(fā)生于10歲以下,，最多見于3歲以下的兒童,，腎母細(xì)胞瘤的確切病因尚不清楚，有一定的家族性發(fā)生傾向,?！皳?jù)文獻(xiàn)記載，腎母細(xì)胞瘤伴瘤栓的發(fā)生率約占所有單側(cè)腎母細(xì)胞瘤總數(shù)的10%,，瘤栓進(jìn)入心臟的發(fā)生率約為1%,。而雙側(cè)腎母細(xì)胞瘤約占腎母細(xì)胞瘤的3%左右?！爆F(xiàn)任廣東抗癌協(xié)會小兒腫瘤專業(yè)委員會副主任會委員,、中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院小兒外科教授、主任醫(yī)師劉鈞澄教授介紹道,。

可以說,，小胡的病情，較為罕見,，萬里挑一,。

小胡的情況較為罕見，不足1歲的幼兒,，雙側(cè)腎母細(xì)胞瘤合并巨大瘤栓,，而瘤栓不但侵犯雙腎靜脈，還從雙腎靜脈下方3厘米起到心臟都塞滿了瘤栓,，同時第二肝門和第三肝門匯入下腔靜脈處也有瘤栓,，并長至右心房。右腎腫瘤包膜已出現(xiàn)破裂,?！罢＿@個年齡的腎靜脈約3毫米寬,，小胡的腎靜脈被瘤栓填滿撐開,，足足有3厘米寬。右腎連腫瘤為10cm×10cm×10cm,，左腎大小約8cm×8cm×7m,，在中上部位靠外側(cè)處大小約直徑3cm的腫瘤?！眲⑩x澄教授介紹,。

要命的瘤栓 隨時都可能脫落

“更為可怕的是，不知道何時就可能脫落的瘤栓,，要人性命的速度極快,，即使是最厲害的醫(yī)生團(tuán)隊最先進(jìn)的醫(yī)療技術(shù)恐怕也回天乏力。瘤栓可能在未手術(shù)前就脫落,，也可能在手術(shù)的過程中隨時脫落,，引起猝死,。”劉鈞澄教授說,。

瘤栓（癌栓）是指癌細(xì)胞在生長,、繁殖、轉(zhuǎn)移過程中,，侵襲或堆集血管和淋巴系統(tǒng),，或引起血液的凝血異常，導(dǎo)致血管功能和血液運行障礙,、異常凝血,、血栓 形成。瘤栓（癌栓）發(fā)生在人體重要組織和器官的癌栓更嚴(yán)重地危及腫瘤病人的生命,，甚至使病人很快死亡,。

癌栓不脫落 是手術(shù)成功的關(guān)鍵之一

劉鈞澄教授指出：“術(shù)前我們進(jìn)行了化療，在一定程度上可加大瘤栓在血管壁上的附著性,，提高瘤栓在術(shù)中的穩(wěn)定性,，當(dāng)然我也一直用手捏著瘤栓，以防萬一,?！卑┧ú幻撀洌鞘中g(shù)成功的關(guān)鍵之一,。

雙腎腫瘤不能雙腎切除 孩子腎功能怎保留,？

除了隨時“要命”的瘤栓，擺在劉教授手術(shù)團(tuán)隊面前的難題,，還有如何使手術(shù)既達(dá)到腫瘤切除干凈,，又保證患兒術(shù)后不會出現(xiàn)腎功能不全，特別是要保證術(shù)后能按計劃進(jìn)行化療,。

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“治療上的難度是雙腎腫瘤不能兩個腎均切除,，手術(shù)起碼要留一個腎臟，只能剔除腫瘤,，而且手術(shù)中不能損傷保留腎的血供,，才可保證術(shù)后有足夠的腎功能?！眲⑩x澄教授告訴家庭醫(yī)生在線編輯,。由于手術(shù)風(fēng)險極大，在春節(jié)前夕,，中山一院進(jìn)行了多學(xué)科的全院會診,，專家們認(rèn)為目前國內(nèi)對雙側(cè)腎母細(xì)胞瘤幾乎都是采用分期進(jìn)行，但小胡的瘤栓已侵犯多個器官,，分期手術(shù)是無法一次干凈全部取出瘤栓,，影響治療效果,。最終專家們考慮先行右腎根治性切除、左腎腫瘤剔除術(shù)及淋巴結(jié)清掃術(shù),，之后行體外循環(huán),，后取栓子。

2018年1月,，現(xiàn)時只有10月大的小胡與中山一院專家團(tuán)隊一起,，共同經(jīng)歷這場高難度手術(shù)，與死神較量,。據(jù)介紹,，手術(shù)中左腎腫瘤剔除時，為保護(hù)腎組織,，專家在小胡左腎周圍放冰塊,，使左腎溫度降低。手術(shù)專家團(tuán)隊也在冰冷的環(huán)境中“精雕細(xì)琢”,，一點點地剔除腫瘤組織,。“此外,，術(shù)中尿量的監(jiān)控也是治療成敗的關(guān)鍵之一,，我們特別注意監(jiān)控尿量情況。由于嬰兒還小,，尿量細(xì)微的變化肉眼是難以觀察出來,，但是尿量從無到有肉眼可辨識，我們采取了每一個措施實施前放空尿袋,，每半個小時觀察一次,，來緊密監(jiān)控尿量的變化，以確保手術(shù)中對腎功能有全面的了解,?！鳖H具俠客風(fēng)范的劉鈞澄教授緩緩道出他在專業(yè)領(lǐng)域的細(xì)膩一面。

“像通下水道”一樣 上下聯(lián)動取瘤栓

手術(shù)的難點還有如何取出巨大瘤栓而不傷及血管,?！霸隗w外循環(huán)的支持下,，像通下水道一樣,，上面往下通，下面往上通,，慢慢地一點點取出瘤栓,。”劉鈞澄教授形象比喻著“取瘤栓”這一兇險的過程,。下腔靜脈與心房兩處游離瘤栓會合后,，手術(shù)團(tuán)隊自右心房完全取出長條狀癌栓,，長約17cm把整條腫瘤栓子完整取出。

據(jù)文獻(xiàn)記錄,，此次中山一院的雙側(cè)腎母細(xì)胞瘤合并瘤栓長至心房手術(shù)成功乃國內(nèi)首例,。“這樣復(fù)雜的高難度手術(shù)能成功完成,，是多學(xué)科合作的結(jié)果,，離不開醫(yī)院心臟外科、體外循環(huán)科,、麻醉科,、PICU科，腎內(nèi)科,、心兒科等實力強(qiáng)勁的專家團(tuán)隊,。”劉鈞澄感嘆道,。

值得欣慰的是,，腎母細(xì)胞瘤是手術(shù)后預(yù)后較好的腫瘤之一，小胡術(shù)后還將接受化療,，化療結(jié)束后定期復(fù)查,。劉鈞澄教授表示：“在我的從業(yè)經(jīng)驗中，就有此類腫瘤患者案例,，患者術(shù)后一直成長至結(jié)婚生子,，幸福圓滿?！?/p>

劉鈞澄教授提醒,，如在給孩子洗澡、換衣或觸摸到孩子腹部時觸到質(zhì)地較硬的腫塊,，或者孩子腹部膨隆或兩側(cè)不對稱要高度警惕腎母細(xì)胞瘤,。此外，先天性無虹膜癥,、雙側(cè)隱睪,、泌尿系統(tǒng)畸形等患兒合并發(fā)生腎母細(xì)胞瘤機(jī)率大，也需高度警惕,。

專家簡介：

劉鈞澄

中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院小兒外科 教授,、主任醫(yī)師；現(xiàn)任廣東抗癌協(xié)會小兒腫瘤專業(yè)委員會副主任會委員,、廣東省健康管理委員會小兒外科分會副主任會委員,。曾任中國抗癌協(xié)會小兒腫瘤專業(yè)委員會常委、全國小兒外科分會肝膽學(xué)組副組長、廣東省醫(yī)學(xué)會小兒外科分會主任委員,。獲中華醫(yī)學(xué)會小兒外科分會科技之星,，獲廣東省科技成果和省衛(wèi)生廳衛(wèi)生醫(yī)療成果獎。從事小兒外科臨床30多年,，擅長小兒實體瘤,、小兒肝膽道疾病、新生兒外科的疑難病例,、罕見病例的診治,。國內(nèi)最早進(jìn)行膽道閉鎖的診治。近年來在診治小兒巨大,、復(fù)雜惡性實體瘤方面,，有較高造詣。

（責(zé)任編輯：詹遠(yuǎn) 通訊員：彭福祥,、蔡新潔）

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