休克,、多器官衰竭,!系統(tǒng)性紅斑狼瘡為何如此兇險(xiǎn)?

2022-09-06

? ? ? ? 27歲的張女士是一名大學(xué)老師,,因“乏力,、納差兩周,出現(xiàn)意識(shí)淡漠”就診于中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院急診科。然而,,在急診就診檢查過(guò)程中,,張女士就出現(xiàn)休克加重、血壓難以維持,,血液系統(tǒng)三系減少,、嚴(yán)重電解質(zhì)紊亂等癥狀,于是立即被轉(zhuǎn)入重癥醫(yī)學(xué)科重癥一科進(jìn)行搶救治療,。

? ? ? ? 在ICU期間,,張女士幾度生命垂危,經(jīng)過(guò)重癥醫(yī)學(xué)科,、風(fēng)濕免疫科,、超聲介入科、心內(nèi)科,、心臟外科,、腎內(nèi)科等多學(xué)科團(tuán)隊(duì)通力合作,最終,,張女士渡過(guò)了難關(guān),,被成功救治過(guò)來(lái)并順利出院。

? ? ? ? 到底是什么樣的疾病,,會(huì)短時(shí)間進(jìn)展得如此迅猛,?

?

? ? ? ??27歲女生在ICU出現(xiàn)多器官衰竭

? ? ? ? 元兇“系統(tǒng)性紅斑狼瘡”浮出水面

? ? ? ? 在追問(wèn)患者病史時(shí),醫(yī)生發(fā)現(xiàn)原來(lái)張女士2年前就開(kāi)始出現(xiàn)異常,,顏面部出現(xiàn)小型紅斑,,在外院皮膚科反復(fù)當(dāng)作青春痘治療,但治療效果不佳,,后出現(xiàn)太陽(yáng)光過(guò)敏,,然而,外院反復(fù)檢查治療,,均未考慮自身免疫性疾病和紅斑狼瘡的診斷,。

? ? ? ? 近一個(gè)月來(lái),張女士反復(fù)出現(xiàn)疲勞,、四肢乏力,、食欲不振、消化不良等癥狀,,但并未引起張女士和家人的重視,,以為是工作勞累所致,也沒(méi)有到醫(yī)院就診檢查,。入院前3天,,由于張女士未能到單位上班,,同事和家人都沒(méi)能聯(lián)系上本人,家人趕到單位宿舍時(shí),,發(fā)現(xiàn)張女士已經(jīng)不能動(dòng)彈,,處于嚴(yán)重虛脫昏迷狀態(tài),家人把她送往當(dāng)?shù)蒯t(yī)院簡(jiǎn)單輸液處理后立即轉(zhuǎn)往中山一院急診科,。

? ? ? ? 張女士轉(zhuǎn)入重癥醫(yī)學(xué)科后,重癥一科主任吳健鋒,、副主任劉勇軍立即組織全科進(jìn)行積極搶救治療,,同時(shí)全面檢查發(fā)現(xiàn)張女士的各個(gè)臟器系統(tǒng)均出現(xiàn)了嚴(yán)重?fù)p害甚至器官衰竭(神志淺昏迷、1型呼吸衰竭,、胸腔積液,、骨髓三系減少、少尿腎損傷,、肝臟轉(zhuǎn)氨酶升高,、胰腺淀粉酶升高、心肌收縮下降,、心包積液,、甲狀腺功能低下)。

? ? ? ? 在進(jìn)入ICU的第3天,,風(fēng)濕免疫檢查結(jié)果顯示:患者SLE五項(xiàng)指標(biāo)異常升高,。至此,導(dǎo)致張女士生命垂危的元兇浮出水面:系統(tǒng)性紅斑狼瘡(重癥),。經(jīng)查閱文獻(xiàn),,累及全身多個(gè)器官系統(tǒng)的紅斑狼瘡,特別是合并重癥心肌損害時(shí),,患者的死亡率十分高,。

?

? ? ? ??病情最危急關(guān)頭

? ? ? ? 啟動(dòng)ECMO+CRRT聯(lián)合施救


? ? ? ? 診斷明確后,劉勇軍副主任迅速組織風(fēng)濕免疫科,、心內(nèi)科,、心臟外科、超聲介入科,、內(nèi)分泌科,、康復(fù)醫(yī)學(xué)科等多學(xué)科進(jìn)行會(huì)診,風(fēng)濕免疫科趙繼軍副主任醫(yī)師提出給予“激素沖擊+大劑量丙球蛋白+血漿置換”治療方案,,但患者病情依然在加重,。

? ? ? ? 一方面,患者休克癥狀日趨惡化,,血管活性藥物劑量越來(lái)越大,,血壓仍然難以維持,;另一方面,多漿膜腔積液越發(fā)明顯,,胸水由少量變中到大量,,心包積液第一天微量,第三天變成大量,,心肌收縮力降低和心包填塞癥狀越來(lái)越嚴(yán)重,;此外,她的臟器功能日趨衰竭,,肝臟轉(zhuǎn)氨酶和膽紅素越來(lái)越高,,腎臟尿量減少、肌酐升高,。

? ? ? ? 病情走到了最危急關(guān)頭,,入ICU第三天晚上,重癥醫(yī)學(xué)科管向東主任,、重癥一科吳健鋒主任,、劉勇軍副主任、陳敏英副主任討論后當(dāng)機(jī)立斷,,啟動(dòng)V-AECMO+CRRT進(jìn)行生命支持,,為患者原發(fā)病救治爭(zhēng)取時(shí)間。當(dāng)晚22時(shí),,重癥一科的ECMO小組成員司向副主任醫(yī)師,、李曉云醫(yī)生和護(hù)理小組成員白利平護(hù)長(zhǎng)、馬龍,、何志麗,、林美娜護(hù)士從家里返回醫(yī)院參加搶救,23時(shí),,在ECMO的支持下,,患者休克和低灌注迅速得到緩解,為后續(xù)治療贏得了寶貴的機(jī)會(huì),。

?

▲管向東主任在ICU查看患者

?

? ? ? ? 醫(yī)生當(dāng)機(jī)立斷進(jìn)行心包積液穿刺引流

? ? ? ? 竭力保護(hù)患者心臟功能


? ? ? ? 在建立ECMO支持后,,患者的循環(huán)功能得到了保證,但是要面對(duì)接下來(lái)的出凝血,、感染及原發(fā)病等等多重考驗(yàn),。特別是患者心臟超聲提示其心包積液進(jìn)行性增多,應(yīng)立即予以解決,,否則會(huì)造成心包填塞等嚴(yán)重后果,,但是患者在ECMO治療條件下出凝血時(shí)間長(zhǎng),進(jìn)行穿刺是一個(gè)風(fēng)險(xiǎn)非常高的操作,。

? ? ? ? 劉勇軍副主任與ECMO小組成員反復(fù)溝通后,,將患者的出凝血時(shí)間控制到一個(gè)較短的時(shí)間內(nèi),,并同超聲介入科和心臟外科的專家進(jìn)行討論,決定進(jìn)行穿刺,,于是,,超聲介入科張曉兒醫(yī)生在床旁進(jìn)行心包積液穿刺引流,一次即穿刺成功,,引流出心包積液,,改善了患者心臟功能。

?

▲超聲介入科張曉兒醫(yī)生在床邊進(jìn)行心包穿刺

?

? ? ? ? 然而心包穿刺術(shù)后一天,,患者即出現(xiàn)ECMO期間最常見(jiàn)的并發(fā)癥——出血,!心包穿刺管血性引流液增多,各穿刺口也出現(xiàn)明顯滲血,。結(jié)合患者的情況及密切監(jiān)測(cè)的出凝血指標(biāo),吳健鋒主任指示,,將ECMO全身抗凝改為局部抗凝,,繼續(xù)密切監(jiān)測(cè)出血情況及出凝血指標(biāo)動(dòng)態(tài)變化趨勢(shì),最后,,患者心包穿刺引流量逐漸減少并轉(zhuǎn)清亮,,心臟功能進(jìn)一步恢復(fù)。

? ? ? ? 除了受到嚴(yán)重影響的心臟功能,,患者同時(shí)出現(xiàn)了腎功能的受損,,醫(yī)生團(tuán)隊(duì)及時(shí)開(kāi)展ECMO聯(lián)合CRRT治療,既給了腎臟休息恢復(fù)的時(shí)間,,同時(shí)也對(duì)原發(fā)病系統(tǒng)性紅斑狼瘡的治療起到一定作用,。

?

? ? ? ? 打造有溫度的ICU

? ? ? ? 醫(yī)護(hù)奮力一搏,創(chuàng)造生命奇跡

??
? ? ? ? 在治療期間,,重癥一科白利平,、衛(wèi)政登護(hù)長(zhǎng)也時(shí)刻關(guān)心著患者的心理變化,為安撫患者制定了專門的“工作計(jì)劃”:包括每班護(hù)士接班后與患者進(jìn)行心理疏導(dǎo)溝通,,向患者介紹周圍的環(huán)境及治療方案,;對(duì)患者進(jìn)行譫妄評(píng)估,評(píng)估陰性時(shí)不對(duì)患者進(jìn)行約束,;每日利用微信視頻等方式讓患者與家屬溝通,;同時(shí)鼓勵(lì)患者進(jìn)行轉(zhuǎn)移注意力的活動(dòng),比如聽(tīng)音樂(lè),、看書(shū)等,。

?

▲護(hù)士協(xié)助患者與家屬進(jìn)行視頻通話

?

? ? ? ?此外,早期活動(dòng)小組成員王巧金及管床護(hù)士聯(lián)合康復(fù)治療師為患者制定了康復(fù)活動(dòng)方案,,開(kāi)展早期被動(dòng)及主動(dòng)康復(fù)活動(dòng)訓(xùn)練,。

?

▲康復(fù)治療師為患者進(jìn)行早期康復(fù)治療

?

? ? ? ? 在ECMO加持治療下,,醫(yī)生團(tuán)隊(duì)繼續(xù)進(jìn)行了“激素沖擊+大劑量丙球蛋白+血漿置換抗風(fēng)濕免疫治療”,功夫不負(fù)有心人,,患者的心功能和休克癥狀逐步得到緩解和逆轉(zhuǎn),,血管活性藥物完全停用,5天后順利撤離ECMO治療并轉(zhuǎn)入風(fēng)濕免疫科進(jìn)行進(jìn)一步的治療,。最終,,在風(fēng)濕免疫科趙繼軍醫(yī)護(hù)團(tuán)隊(duì)的精心救治下,患者的各項(xiàng)指標(biāo)基本恢復(fù)正常,,已于近期康復(fù)出院,。

(來(lái)源:重癥一科)