? ? ? 今年年初，中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院多學(xué)科團(tuán)隊(duì)完成了一臺(tái)史無(wú)前例又無(wú)比艱難的手術(shù),，為了將腫瘤從患者體內(nèi)剝離干凈,，醫(yī)生們不得不先摘除了患者的腎臟和肝臟。

? ? ? 這是全球首例聯(lián)合腎切除自體腎移植,、肝切除自體肝移植下的下腔靜脈平滑肌肉瘤切除術(shù),。手術(shù)動(dòng)用了全院12個(gè)科室，歷時(shí)21個(gè)小時(shí),，30余名醫(yī)護(hù)守在手術(shù)臺(tái)前,，近10名正、副高級(jí)專家輪番上陣,，最終將一個(gè)半米長(zhǎng),，從盆腔一直侵犯至心臟下端的惡性腫瘤切除了下來(lái)。

? ? ? “沒(méi)有人做過(guò)這樣的手術(shù),。我們術(shù)前評(píng)估時(shí),，第一反應(yīng)也是這臺(tái)手術(shù)可能做不下來(lái)，不僅腫瘤很難切干凈,，術(shù)中還隨時(shí)可能出現(xiàn)致命性大出血等并發(fā)癥,，九死一生?！敝猩揭辉貉芡饪浦魅纬９馄浣淌诟嬖V“醫(yī)學(xué)界”,，“但患者求生欲望非常強(qiáng)烈，加上我們醫(yī)院有過(guò)類似病例的手術(shù)經(jīng)驗(yàn),，最終決定放手一搏,。”

? ? ? 幸運(yùn)的是,，在中山一院多學(xué)科團(tuán)隊(duì)的努力下,，患者接連渡過(guò)手術(shù)、ICU,、到普通病房護(hù)理一道道難關(guān),，今年3月1日順利出院。影像學(xué)檢查顯示,，她的腫瘤已經(jīng)完全消失,。

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多學(xué)科團(tuán)隊(duì)在手術(shù)中

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? ? ? 全球不到400例

? ? ? 65歲的患者溫女士（化名）從去年中旬開(kāi)始出現(xiàn)腰部不適，反復(fù)持續(xù)近半年,。她原以為無(wú)非是腰痛的老毛病復(fù)發(fā),，直到2023年12月初不適的癥狀加重，下肢疼痛并出現(xiàn)了行走障礙，溫女士決定前往醫(yī)院就診,。

? ? ? 經(jīng)過(guò)詳細(xì)的檢查,，溫女士被確診患有下腔靜脈平滑肌肉瘤，這是一種罕見(jiàn)的惡性肉瘤,，發(fā)病率不到十萬(wàn)分之一,，沒(méi)有特效的治療藥物，對(duì)化療和放療也都不敏感,，只能采取手術(shù)切除治療,。

? ? ? “目前全球經(jīng)文獻(xiàn)正式報(bào)道的下腔靜脈平滑肌肉瘤病例，只有不到400例,?！背９馄涓嬖V“醫(yī)學(xué)界”,，男性和女性患者的比例約1:5,，高發(fā)于40至60歲人群，“這一疾病在早期幾乎不會(huì)有任何癥狀,，病因目前研究是與內(nèi)分泌失調(diào)相關(guān),，很多女性患者往往還合并有雌激素和孕激素受體雙陽(yáng)性?！?/span>

? ? ? “下腔靜脈平滑肌肉瘤長(zhǎng)在人體最重要的下腔靜脈中,，如果只是局限性生長(zhǎng)，那還相對(duì)好處理,，關(guān)鍵是這種腫瘤較少局限性生長(zhǎng),，它往往既長(zhǎng)在靜脈腔中，也會(huì)侵犯至靜脈壁外呈外生性生長(zhǎng),，本病例從右髂靜脈沿下腔靜脈生長(zhǎng)到近右心房處,，并侵犯肝靜脈、腎靜脈直到右腎門(mén)及右側(cè)腹腔,?！背９馄湔f(shuō)。

? ? ? 據(jù)常光其介紹,，此前國(guó)內(nèi)外也有一些團(tuán)隊(duì)嘗試進(jìn)行手術(shù)切除治療,，但由于腫瘤涉及的部位多且散，幾乎都是姑息性切除,，切不干凈,，只能稍微延長(zhǎng)患者的生存期。

? ? ? 走投無(wú)路之際,，溫女士經(jīng)人推薦了解到,，中山一院在過(guò)去5年里接連完成了2例下腔靜脈平滑肌肉瘤的根治性切除術(shù)，于是她來(lái)到中山一院血管外科王冕主任醫(yī)師的門(mén)診求醫(yī)。通過(guò)分析病史資料,，王冕認(rèn)為溫女士罹患的是原發(fā)于下腔靜脈的惡性平滑肌肉瘤,，并將情況匯報(bào)給常光其，探討手術(shù)根治的可能性,。

? ? ? 2024年1月初,，中山一院血管外科團(tuán)隊(duì)進(jìn)一步對(duì)溫女士做了詳細(xì)的病理和影像學(xué)檢查，結(jié)果證實(shí)為下腔靜脈平滑肌肉瘤,。

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? ? ? 半米長(zhǎng)的惡性腫瘤

? ? ? 和多數(shù)腫瘤不同,，下腔靜脈平滑肌肉瘤沒(méi)有明確的癌癥分期，其嚴(yán)重程度是根據(jù)腫瘤波及的范圍進(jìn)行區(qū)分,。

? ? ? 早在2019年6月27日,，中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院多學(xué)科團(tuán)隊(duì)曾歷時(shí)9個(gè)小時(shí)，完成了全球第二例肝切除自體肝移植,、腎靜脈切斷重建,、下腔靜脈切除、人工血管移植治療下腔靜脈平滑肌肉瘤切除手術(shù),，2023年11月又成功完成了國(guó)內(nèi)第二例同類手術(shù),。

? ? ? “溫女士的情況和前兩例患者都不同，她實(shí)在太嚴(yán)重了,，如此復(fù)雜的腫瘤侵犯,，全球都未見(jiàn)有成功手術(shù)的報(bào)道?！背９馄浔硎?。

? ? ? 影像學(xué)檢查顯示，溫女士的下腔靜脈全部被腫瘤包裹,，腫瘤累及下腔靜脈全段,，下端起始于右髂靜脈，向上延伸,，上端距離右心房房口只有約2公分,，下腔靜脈完全梗阻，肝靜脈,、腎靜脈全部被腫瘤侵犯,，肝、腎靜脈回流受到影響,。右腎動(dòng)脈被侵犯至右腎門(mén),，腎門(mén)粘連嚴(yán)重。

? ? ? “她的腫瘤還不僅僅是占滿了下腔靜脈,，同時(shí)又在中下段向外延伸,，遠(yuǎn)段腫瘤累及到盆腔血管,，解剖位置深?！背９馄湔f(shuō),，“整個(gè)腫瘤長(zhǎng)達(dá)50公分，涉及眾多器官,，我們初步估計(jì)這臺(tái)手術(shù)很難做,，即使能把腫瘤切下來(lái)，患者也很難挺過(guò)手術(shù),?！?/span>

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CT檢查發(fā)現(xiàn)，溫女士的腫瘤（藍(lán)色部分）累及了下腔靜脈全段,，下腔靜脈完全梗阻

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? ? ? 據(jù)常光其介紹,，由于患者右腎靜脈主干和分支已完全被腫瘤侵犯，要想完成這臺(tái)手術(shù),，必須先把患者的肝臟,、腎臟先搬出體外，才能完全切除已侵犯各個(gè)部位的腫瘤,，然后用人工血管重建雙髂靜脈和下腔靜脈,，再將肝臟和腎臟自體移植回患者體內(nèi),。

? ? ? “除了腫瘤不一定能切干凈,，術(shù)中還隨時(shí)有致命性大出血風(fēng)險(xiǎn)。同時(shí)腫瘤距離右心房太近,，術(shù)中腫瘤可能會(huì)掉落至心房?jī)?nèi),，還需要提前建立經(jīng)食道超聲監(jiān)測(cè)，一旦發(fā)生這種情況,，需要立即開(kāi)胸行心臟手術(shù)將脫落的腫瘤切除,。”常光其說(shuō),。

? ? ? 盡管手術(shù)難度空前,，但溫女士的求生欲望極為強(qiáng)烈，她深知如果錯(cuò)過(guò)這次機(jī)會(huì),，大概率也沒(méi)有醫(yī)院能為她再做這樣的手術(shù),。而不進(jìn)行切除而選擇保守治療，據(jù)常光其估計(jì),，溫女士的生存期不會(huì)超過(guò)半年到一年,。

? ? ? 為了給溫女士爭(zhēng)取手術(shù)機(jī)會(huì)，中山一院血管外科發(fā)起了多學(xué)科會(huì)診,，肝外科,、肝移植科,、腎移植科、心外科,、體外循環(huán)科,、麻醉科、影像科,、病理科,、泌尿外科等12個(gè)科室參與，“幾乎集結(jié)了全院的骨干科室力量,?！背９馄湔f(shuō)。

? ? ? 對(duì)于自體肝臟和腎臟聯(lián)合移植治療下腔靜脈平滑肌肉瘤這樣的術(shù)式,，全球都不曾有報(bào)道,，該手術(shù)涉及學(xué)科太多，環(huán)環(huán)相扣,，風(fēng)險(xiǎn)高難以把控,；建立體外循環(huán)轉(zhuǎn)流策略也不同于以往，腫瘤已經(jīng)逼近心臟,，體外循環(huán)團(tuán)隊(duì)按照心臟直視手術(shù)的體外循環(huán)全套方案做著準(zhǔn)備,；麻醉也是重中之重，麻醉團(tuán)隊(duì)設(shè)計(jì)了一整套縝密完善的麻醉計(jì)劃,，和每一個(gè)手術(shù)團(tuán)隊(duì)溝通了手術(shù)細(xì)節(jié),，確保手術(shù)萬(wàn)無(wú)一失。

? ? ? “手術(shù)涉及10余個(gè)學(xué)科,，近10名正高,、副高級(jí)專家要輪流上臺(tái)。具體每一位專家的上臺(tái)時(shí)機(jī),，不同學(xué)科間的配合,，萬(wàn)一出現(xiàn)意外，又該由哪一位科室的專家緊急接手處理,，我們都提前進(jìn)行了細(xì)致的分析和安排,。”常光其說(shuō),。

? ? ? 做好了一切準(zhǔn)備,，和患者進(jìn)行了充分的術(shù)前知情溝通，近30名多學(xué)科團(tuán)隊(duì)的醫(yī)護(hù)提前安排好工作交接,，放下了當(dāng)天的一切事務(wù),，2024年1月18日一大早聚在手術(shù)室，開(kāi)始了這臺(tái)史無(wú)前例的腫瘤切除術(shù),。

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? ? ? 史無(wú)前例的腫瘤切除術(shù)

? ? ? 1月18日上午七點(diǎn)半,，麻醉科副主任醫(yī)師陳宇先為溫女士實(shí)施麻醉,、插管，并進(jìn)行術(shù)中食道超聲監(jiān)測(cè),，以便實(shí)時(shí)動(dòng)態(tài)觀察腫瘤的位置變化,。之后，體外循環(huán)科主任醫(yī)師榮健和心臟外科副主任醫(yī)師周立為其建立了股靜脈-右頸內(nèi)靜脈體外循環(huán)插管,。

? ? ? 大約9點(diǎn)手術(shù)正式開(kāi)始,，血管外科團(tuán)隊(duì)率先上臺(tái)，常光其和王冕配合,，打開(kāi)患者腹部對(duì)腫瘤進(jìn)行游離,，將患者下腔靜脈下端、雙側(cè)髂靜脈,、腹主動(dòng)脈,、髂動(dòng)脈等部位的腫瘤剝離。由于下腔靜脈梗阻,，腹膜后大量的側(cè)支靜脈開(kāi)放,，稍有不慎，就可能導(dǎo)致致命性的大出血,，兩位醫(yī)生不敢有一絲分神,，整個(gè)過(guò)程如履薄冰。

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常光其教授,、王冕主任醫(yī)師開(kāi)腹對(duì)腫瘤進(jìn)行游離

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? ? ? 控制了遠(yuǎn)端的血管,，兩位醫(yī)生向上分離腫瘤直到腎靜脈上方胰頭處，肝外科跟進(jìn),，主任醫(yī)師黎東明接手,，將十二指腸和胰頭從腫瘤的表面剝離開(kāi),，并繼續(xù)沿腫瘤表面分離血管,。

? ? ? 隨后是肝移植科副主任醫(yī)師鞠衛(wèi)強(qiáng)為溫女士進(jìn)行膽囊切除術(shù)，將肝臟連同肝后段下腔靜脈腫瘤一并移出體外,，并立即對(duì)肝臟進(jìn)行體外灌注低溫保護(hù),。由于肝后下腔靜脈腫瘤已經(jīng)占據(jù)腔靜脈全部，鞠衛(wèi)強(qiáng)從下腔靜脈正中后壁剪開(kāi)血管壁,，將腫瘤連同肝后下腔靜脈完整切除,，并對(duì)肝靜脈開(kāi)口進(jìn)行修整。

? ? ? 移除了肝臟,，血管外科再回手術(shù)臺(tái),，腫瘤還侵犯了腰大肌，常光其,、王冕切斷溫女士雙側(cè)髂靜脈,、左腎靜脈,，使腫瘤的遠(yuǎn)端游離，然后向上分離腫瘤直到右腎,，逐步將腫瘤后壁從腰大肌表面游離開(kāi)來(lái),。

? ? ? 緊接著，腎移植科副主任醫(yī)師李軍,、鄧榮海團(tuán)隊(duì)上臺(tái),，將整個(gè)右腎連同下腔靜脈腫瘤下段一起切除，并立即在體外對(duì)右腎進(jìn)行低溫灌注保護(hù),，修剪右腎靜脈,，并將腎靜脈內(nèi)的腫瘤完全清除。

? ? ? 在體外修剪,、保護(hù)腎臟的同時(shí),，常光其、王冕拿了兩條事先準(zhǔn)備好的人工血管,，對(duì)下腔靜脈和雙髂靜脈進(jìn)行重建,，并用人工血管連接左腎靜脈和重建好的下腔靜脈。

? ? ? 重建完血管,，肝移植科鞠衛(wèi)強(qiáng)團(tuán)隊(duì)先將肝臟放回溫女士的腹腔,，將修整好的肝靜脈口吻合至下腔靜脈人工血管，同時(shí)將肝動(dòng)脈,、門(mén)靜脈及膽管進(jìn)行原位端吻合,。腎移植科李軍和鄧榮海隨后將右腎重新移植回患者體內(nèi)。

? ? ? 血管外科團(tuán)隊(duì)最后上臺(tái)收尾,，止血,、關(guān)腹，1月19日凌晨4點(diǎn),，手術(shù)歷時(shí)21個(gè)小時(shí)順利完成,，溫女士轉(zhuǎn)入ICU，在ICU副主任醫(yī)師黃順偉團(tuán)隊(duì)的精心照護(hù)下,，術(shù)后5天便轉(zhuǎn)回普通病房,，并于3月1日順利出院。

? ? ? 常光其告訴“醫(yī)學(xué)界”,，手術(shù)非常成功,，擔(dān)心的“意外”都沒(méi)有發(fā)生，術(shù)中也沒(méi)有出現(xiàn)致命性大出血的情況,。術(shù)后CT顯示,，腫瘤被完全切除、無(wú)任何殘留,，重建的下腔靜脈,、腎靜脈人工血管通暢,，自體移植的肝臟、腎臟血供及功能良好,。

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對(duì)比術(shù)前（圖左）,，術(shù)后CT（圖右）顯示患者的腫瘤已完全消失

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? ? ? 為業(yè)界提供借鑒

? ? ? 有能力做成這樣的手術(shù)，源于中山一院幾十年來(lái)多學(xué)科合作的積淀,。

? ? ? 早在1972年,，我國(guó)著名泌尿外科專家、中山一院梅驊教授就主持實(shí)施了我國(guó)首次成功的腎臟移植,。1993年,，原衛(wèi)生部副部長(zhǎng)、肝膽外科專家黃潔夫教授又在中山一院成功完成我國(guó)首例體外靜脈轉(zhuǎn)流下的肝臟移植,，是我國(guó)肝移植第二次浪潮的發(fā)起者和推動(dòng)者,。

? ? ? 到了1996 年，黃潔夫教授和外科專家鄭克立教授組建了中山一院器官移植科,，成為我國(guó)較早獨(dú)立建制的器官移植中心,，并在當(dāng)年聯(lián)手實(shí)施了亞洲首例肝腎聯(lián)合移植而轟動(dòng)全國(guó)。同年,，中山一院又實(shí)施了我國(guó)首例嬰兒心臟移植,。

? ? ? “肝、腎移植領(lǐng)域的綜合實(shí)力是完成這臺(tái)手術(shù)的先決條件,，而多年來(lái)不斷建設(shè)完善的多學(xué)科診療體系,，則保障了這臺(tái)手術(shù)能成功完成?！背９馄湔f(shuō),。

? ? ? “也就是在5年前，下腔靜脈惡性腫瘤根治性手術(shù)切除這一領(lǐng)域在國(guó)內(nèi)還是‘無(wú)人區(qū)’,，而我們接連完成的3臺(tái)手術(shù)說(shuō)明,，對(duì)于一些只能靠外科治療，難度很高的手術(shù),，雖然單靠一個(gè)外科?？齐y以完成，但我們可以依靠醫(yī)院的綜合實(shí)力,、多學(xué)科團(tuán)隊(duì)間的配合，幫病人解決病痛,?！?/span>

? ? ? “本次這一例難度更大的手術(shù)的完成，意味著這些罕見(jiàn)惡性腫瘤患者不再是走投無(wú)路,，同時(shí)也能夠?yàn)闃I(yè)界提供借鑒,?！背９馄浔硎尽?/span>

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溫女士出院時(shí)為專家團(tuán)隊(duì)送上錦旗和鮮花

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? ? ? 值得注意的是,，本次手術(shù)后續(xù)的隨訪,，也將為下腔靜脈平滑肌肉瘤根治性切除術(shù)的預(yù)后提供數(shù)據(jù)支撐。根據(jù)此前文獻(xiàn)報(bào)道,，下腔靜脈平滑肌肉瘤根治性切除術(shù)后,，患者腫瘤的復(fù)發(fā)率約為40%。

? ? ? “一方面手術(shù)總量本就不多,，同時(shí)大多數(shù)手術(shù)達(dá)不到真正意義的‘根治性切除’,。而像我們這3例切得這么干凈，影像學(xué)上完全看不到腫瘤跡象的手術(shù)極少,?！背９馄浔硎荆澳壳盎颊吣[瘤復(fù)發(fā)的概率無(wú)法預(yù)估,，但參考我們2019年完成的第一例根治性切除術(shù),，至今患者沒(méi)有出現(xiàn)任何腫瘤復(fù)發(fā)的跡象?！?/span>

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記者/凌駿

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報(bào)道日期：2024-03-18