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? ? ? ?近日,，中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院多學(xué)科團(tuán)隊(duì)歷經(jīng)21小時(shí)完成了一例巨大下腔靜脈平滑肌肉瘤的切除手術(shù),。專家們采用多器官“大搬家”的方法，將侵犯患者血管的腫瘤“抽絲剝繭”,，肝,、腎“搬家”至體外，置換人造血管,，完整切除腫瘤后讓器官重新“歸位”,，成功將50余厘米長(zhǎng)的腫瘤“一網(wǎng)打盡”。

? ? ? ?腫瘤沿下腔靜脈爬至右心房

　　患者溫女士（化名）今年65歲,，近半年來(lái)一直覺(jué)得腰部不適,，近期加重，并出現(xiàn)呃逆,，經(jīng)查發(fā)現(xiàn)腹膜后有巨大包塊,。溫女士來(lái)到中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院血管外科治療，主任醫(yī)師王冕分析病史認(rèn)為,，溫女士罹患的是原發(fā)于下腔靜脈的惡性平滑肌肉瘤,。CT檢查顯示，腫瘤由右髂靜脈沿著下腔靜脈一路向上生長(zhǎng)至右心房口,，累及了下腔靜脈全段,，下腔靜脈完全梗阻，肝、腎靜脈的回流也受到了影響,。

　　患者入院后,，醫(yī)院血管外科主任常光其教授、主任醫(yī)師王冕組織了血管外科,、器官移植中心,、麻醉科、體外循環(huán)科,、醫(yī)學(xué)影像科等多學(xué)科團(tuán)隊(duì)進(jìn)行了多次病例討論,。專家團(tuán)隊(duì)認(rèn)為，原發(fā)于下腔靜脈的惡性平滑肌肉瘤較為罕見,，由于該腫瘤對(duì)放化療不敏感,，只有完全切除腫瘤，才能盡可能避免腫瘤復(fù)發(fā),。

　　專家討論后認(rèn)為,，該腫瘤已累及下腔靜脈全段和右髂靜脈，并蔓延至雙腎靜脈內(nèi),，下腔靜脈和雙腎靜脈完全閉塞,，腫瘤上緣距離右心房入口僅有2厘米。遠(yuǎn)端的腫瘤累及盆腔血管,，解剖位置深,，手術(shù)顯露難度大。此外,，由于右腎靜脈主干和分支已完全被腫瘤侵犯,，右腎門處腫瘤粘連嚴(yán)重，肝后下腔靜脈無(wú)法直接切除,，需要將肝臟,、腎臟先搬出體外，才能將腫瘤完整切除,，然后用人工血管重建雙髂靜脈和下腔靜脈,，再將肝臟和腎臟自體移植回患者體內(nèi),。手術(shù)的難度和風(fēng)險(xiǎn)非常大,。

? ? ? ?多學(xué)科團(tuán)隊(duì)21小時(shí)鏖戰(zhàn)獲勝

　　手術(shù)當(dāng)日，麻醉科副主任醫(yī)師陳宇為患者實(shí)施麻醉并進(jìn)行術(shù)中食道超聲監(jiān)測(cè),，實(shí)時(shí)動(dòng)態(tài)觀察腫瘤的位置變化,。體外循環(huán)科主任榮健和心臟外科副主任醫(yī)師周立為患者建立了股靜脈—右頸內(nèi)靜脈體外循環(huán)插管。

　　隨后,，常光其,、王冕為患者開腹對(duì)腫瘤進(jìn)行游離。由于下腔靜脈梗阻，腹膜后大量的側(cè)支靜脈開放,，稍有不慎,，患者就可能出現(xiàn)致命性的大出血，整個(gè)過(guò)程如履薄冰,。在控制了遠(yuǎn)端的血管后,，醫(yī)生沿著腫瘤表面向近端分離，又“遭遇”腫瘤向前凸起與十二指腸和胰頭粘連,。肝外科黎東明主任醫(yī)師上臺(tái)協(xié)助,，小心翼翼地將十二指腸和胰頭從腫瘤的表面剝離開來(lái)，再繼續(xù)沿腫瘤表面分離,。

　　接下來(lái),，肝移植團(tuán)隊(duì)副主任醫(yī)師鞠衛(wèi)強(qiáng)為患者進(jìn)行膽囊切除術(shù)，隨后將肝臟連同肝后段下腔靜脈腫瘤一并移出體外,，并立即對(duì)肝臟進(jìn)行體外低溫灌注保護(hù),。由于肝后下腔靜脈腫瘤幾乎填滿腔靜脈，鞠衛(wèi)強(qiáng)從下腔靜脈正中后壁剪開血管壁,，將腫瘤連同肝后下腔靜脈完整切除,，并對(duì)肝靜脈開口進(jìn)行修整。

　　而后,，常光其,、王冕切斷雙側(cè)髂靜脈、左腎靜脈,，使腫瘤的遠(yuǎn)端游離,，然后向上分離，逐步將腫瘤后壁從腰大肌表面游離開來(lái),。腎移植科副主任醫(yī)師李軍,、副主任醫(yī)師鄧榮海團(tuán)隊(duì)上臺(tái)，協(xié)助將右腎連同下腔靜脈腫瘤下段一起切除,，并立即在體外對(duì)右腎進(jìn)行低溫灌注保護(hù),，在體外修整右腎靜脈并將腎靜脈內(nèi)的腫瘤完全切除。

　　與此同時(shí),，常光其,、王冕使用兩條人造血管對(duì)下腔靜脈和雙髂靜脈進(jìn)行重建，然后用一條人造血管連接左腎靜脈和重建好的下腔靜脈,。緊接著,，肝移植科鞠衛(wèi)強(qiáng)團(tuán)隊(duì)將肝臟放回腹腔，將修整好的肝靜脈口吻合至下腔靜脈人工血管,，同時(shí)將肝動(dòng)脈,、門靜脈及膽管進(jìn)行原位端吻合,。最后，腎移植科李軍,、鄧榮海團(tuán)隊(duì)將右腎重新移植回患者體內(nèi),。

　　術(shù)后患者轉(zhuǎn)入ICU病房，在ICU副主任醫(yī)師黃順偉團(tuán)隊(duì)的精心照料下,，患者術(shù)后5天便轉(zhuǎn)回普通病房,。復(fù)查CT可見腫瘤被完全切除、無(wú)殘留,，重建的下腔靜脈,、腎靜脈人工血管通暢，肝臟,、腎臟血供及功能良好,。幾日后，溫女士出院,。

　　常光其介紹,，原發(fā)于下腔靜脈的惡性平滑肌肉瘤是一種罕見疾病，發(fā)生率不到十萬(wàn)分之一,。目前看來(lái),，這一疾病與內(nèi)分泌失調(diào)相關(guān)，很多女性患者往往還合并有雌激素和孕激素受體雙陽(yáng)性,。這一疾病在早期幾乎不會(huì)有任何癥狀,，如果出現(xiàn)不明原因的腹痛、腹脹,、腰痛,，一定要警惕，盡早查明病因,。

　　2019年,，該院肝膽胰外科中心學(xué)科帶頭人梁力建教授等多位專家為一名累及腎上下腔靜脈和肝靜脈的下腔靜脈平滑肌肉瘤患者施行了根治性切除，患者至今生存良好,?！按舜尾±哪[瘤侵犯范圍更廣，手術(shù)能順利完成,，意味著此類患者不再走投無(wú)路,，也能夠?yàn)闃I(yè)界提供借鑒?！背９馄湔f(shuō),。

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通訊員/章智琦

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報(bào)道日期：2024-04-10